miércoles, 10 de marzo de 2010

Intervención logopédica en el Síndrome de Prader-Willi

Debido a la petición de una compañera sobre cierta información he decidido abrir esta entrada:

INTERVENCIÓN LOGOPÉDICA EN EL SÍNDROME DE PRADER-WILLI

Para conocer el tipo de intervención más adecuada en el Síndrome de Prader-Willi desde la logopedia primero es necesario conocer el Síndrome de Prader-Willi. Si bien siempre tenemos que tener presente que cada caso es diferente, debemos tener una base sobre el Síndrome en general.

¿Qué es el Síndrome de Prader-Willi?

Un síndrome es un conjunto de signos y síntomas que juntos caracterizan un cuadro clínico determinado. Esto no significa que todos los individuos afectados por un síndrome posean todos los rasgos clínicos que lo caracterizan ni que la intensidad de todos ellos sea la misma.

El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es un trastorno congénito no relacionado con sexo, raza o condición de vida. Los estudios genéticos recientes han puesto en evidencia que la causa del SPW se produce por la pérdida o inactivación de genes paternos en la región 15q 11-13 del cromosoma 15.

La incidencia estimada es de un caso por cada 15.000 a 30.000 nacimientos vivos y es la misma para los dos sexos (Daniel y Gridley, 1998).


Características generales del Síndrome

· Recién nacido flácido (hipotonía generalizada). El parto frecuentemente es por cesárea debido a la poca respuesta fetal ante los estímulos inductores. Se evidencia la falta de tono muscular, la pobreza de los reflejos arcaicos, entre ellos el de succión.

· Pequeño para la edad gestacional.

· Testículos no descendidos en el varón.

· Retardo en el desarrollo motor.

· Lentitud en el desarrollo mental. Suelen tener retraso mental, generalmente ligero, a veces moderado y casi nunca severo. Como promedio su cociente intelectual es de 70.

· Manos y pies muy pequeños en relación con el cuerpo. Baja estatura (la talla media en edad adulta está alrededor de 147 cm para las mujeres y de 155 cm para los hombres).

· Aumento de peso rápido. Debido a su apetito insaciable se hace necesario controlar su dieta ya que tienen tendencia a la obesidad.

· Apetito insaciable, deseo vehemente por alimentos (polifagia).

· Los ojos en forma de almendra. En ocasiones con alteraciones oculares: estrabismo, nistagmus. La boca presenta forma triangular y el paladar ojival (en forma de bóveda).

· Cráneo estrecho bifrontal.

· Obesidad mórbida.

· Anomalías esqueléticas (de las extremidades). Estrías.

· Retraso en el desarrollo del lenguaje, siendo comunes en especial las dificultades de articulación.

· En cuanto a conducta, suelen tener rabietas en respuesta a pequeñas frustraciones, arranques violentos, testarudez, carácter obsesivo y posesivo.

· Manía por rascarse heridas o picaduras, incluso autolesionándose la piel con sus arañazos.


Características específicas del lenguaje y la comunicación

Los pacientes con SPW presentan hipotonía de la musculatura facial, boca pequeña, labio superior corto, paladar ojival, apiñamiento dentario e hiposialia (poca saliva). Con gran frecuencia son respiradores bucales y tienen mal sellado labial, lo cual contribuye al escaso desarrollo del maxilar superior y mandibular. También presentan labios retraidos.

Presentan retraso en el desarrollo del lenguaje, especialmente, dificultades de articulación. En cuanto a la estructuración de frases suelen ser poco complejas, aunque su tendencia argumentativa hace que a veces utilicen frases hechas que pueden dar la impresión de que el sujeto tiene un nivel de lenguaje superior al que realmente tiene. Tienden a tener pensamientos y verbalismos reiterados.

La habilidad para la lectura suele ser más o menos aceptable, pero los procesos de memorización y los procesos numéricos son habitualmente pobres.


Intervención en Síndrome de Prader-Willi

Para realizar un programa de rehabilitación en procesos tan específicos como el Síndrome de Prader-Willi, tiene que existir un trabajo conjunto de todos los miembros del equipo rehabilitador: médico rehabilitador, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, logopeda, protésico, personal de enfermería y otros. Todos ellos, en conexión continua con padres y profesionales educativos, trabajarán para crear unos hábitos de salud, higiene postural, control de la dieta y práctica habitual de ejercicio.

De esta forma, se persigue de forma primordial la integración lo más normalizada posible en la escuela, sociedad y en la familia pero sobre todo, hay que ayudarle a que se acepte a sí mismo, y potenciar siempre al máximo todas sus posibilidades motoras, intelectuales, sociales, facilitándole todo tipo de ayudas técnicas para su independencia en las actividades de la vida diaria.


Intervención logopédica en Síndrome de Prader-Willi

· Intervención según características orofaciales: desde que nacen debemos estimular su musculatura perioral. La succión, masticación y deglución deben ser estimuladas con entrenamiento motor oral.
Debemos investigar la respiración bucal nocturna, descartando patología obstructiva que provoque respiración bucal como por ejemplo amígdalas y adenoides.

Aquí sugerimos diversos ejercicios para estimular y mejorar la respiración, el soplo, la deglución:

1. Ejercicios de Respiración y Soplo                                                              

2. Ejercicios de Motricidad Orofacial                                                              

3. Deglución:


Bibliografía

· El Síndrome de Prader-Willi: guía para familias y profesionales. Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi. Instituto de Migraciones y Servicios Sociales (IMSERSO). Madrid, 1999.

· La estimulación temprana del lenguaje en niños y niñas con el Síndrome Prader-Willi. Alis León Oliver. Centro de Referencia Latinoamericano para la Educación Especial (CELAEE). Ciudad de La Habana, 2006.

· Manual de desarrollo y alteraciones del lenguaje: aspectos evolutivos y patología en el niño y el adulto. M. Puyuelo, J.A. Rondal. Editorial Masson. Barcelona, 2003.

· Reeducación de la deglución atípica funcional en niños con respiración oral. Mª Eugenia Peralta Garcerá. ISEP Textos. Barcelona, 2001.

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