martes, 20 de julio de 2010

Síndrome de Pierre Robin: aspectos teóricos

¿Qué es?

El Síndrome de Pierre Robin es una anomalía congénita del arco branquial en la que se asocia micrognatismo, glosoptosis y hendidura del paladar, por lo que estos niños desarrollan desde el nacimiento problemas respiratorios y digestivos severos que se pueden asociar a mortalidad elevada.



Síntomas:

· Fisura en el velo del paladar.
· Paladar alto y arqueado.
· Mandíbula muy pequeña con mentón retraido.
· Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta.
· Lengua de apariencia grande en comparación con la mandíbula.
· Dientes natales (dientes que aparecen cuando el bebé nace).
· Infecciones recurrentes del oído.
· Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia.


Tratamiento

Los bebés que padecen esta afección no se deben colocar boca arriba para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.

En casos moderados, el paciente necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos pacientes necesitan una traqueotomía (agujero en la tráquea).

La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos.  


Pronóstico

El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.


Más info:


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8 comentarios:

  1. me despejas muchas dudas, la verdad, thanks!

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  2. Buenos días Verónica.
    En el centro donde trabajo hay un caso (que aún no he visto personalmente) de una niña de 8 meses de edad con PIerre Robin con fisura palatina no intervenida,cuya madre solicita pautas de alimentación, ya que ante la cuchara presenta protrusión lingual.
    Qué precauciones ha de tomar además, para evitar aspiraciones??
    Muchas gracias.
    Un saludo.

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  3. Hola mi pequeña, Sol hoy cumple sus 9 meses. En su segundo día de nacida comenzó a salir leche por su nariz por lo que le introdujeron una zonda para aspirarla y descubrieron que tenia una fisura palatina, a sus cuatro días de vida comenzó a utilizar una placa hecha por una odontopediatra, debido a que no supcionaba no tomo pecho, ella es mi primer bebe pero desde que nació la acostumbre a presionar un poco su mamadera para que tomara mas leche, cerca de los dos años será opererada. Cuando era más pequeña y me dijeron que lo que tenia era síndrome de pierde robín comencé a informarme y muchas veces leí testimonios desalentadores por eso hoy les escribo y les cuento que mi pequeña sol no ha tenido ni un problema, no se ha ahogado nunca, con su placa acomodo su lengua incluso nos saca la lengua, no sufre atraso ya ha comenzado a gatear y hace muchas travesuras, no ha tenido problemas con la alimentación es una niña normal. Tiene su mandibula un poco mas pequeña he leído que crece y además hay aparatos, esperó con ancias su operación y que no tenga secuelas en el habla.

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    1. Yo tengo uno de un mes, quiero saber si la bebe suya pronuncia alguna palabra??

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    2. Si, nunca dejamos de estimularla o pensar que no podría, desde los 2 días comenzó a utilizar una placa que cambiábamos una vez al mes, babeaba mucho lo demás fue todo normal comenzó a decir sus primeras palabras mamá muy clarito y otras a las que le sacaba letras como por ejemplo acá en lugar de vaca decía hola, agua todo muy claro ya que con la placa no se le escapaba mucho el aire no lloraba muy fuerte. Hace un mes fue sometida a cirugía tenia fisura palatina bilateral gracias a Dios cerraron todo en una sola cirugía, esta semana en el control me dijeron que la lleve en unos años que todo quedó muy bien. Ahora dice más palabras y mucho más claro letras como la u que le costaba ya le sale. De igual manera acudiré a una fonoaudiologa para reforzar la recuperación.

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  5. https://m.facebook.com/groups/1545302219027011?ref=m_notif&notif_t=group_comment_reply
    Te recomiendo mucho este grupo podrás sacarte muchas dudas! Y compartir experiencias.

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